PDGFRB相關(guān)的慢性嗜酸細(xì)胞性白血病的是什么原因?qū)е碌?/h1>
PDGFRB相關(guān)的慢性嗜酸細(xì)胞性白血病的是什么原因?qū)е碌? PDGFRB陽性的相關(guān)性嗜慢性嗜酸細(xì)胞性白血病是一類血細(xì)胞的癌癥。它的酸細(xì)什原特點是白細(xì)胞中的嗜酸性粒細(xì)胞數(shù)量增加。這些細(xì)胞有助于抵抗某些寄生蟲的胞性白血病感染，并參與與過敏反應(yīng)相關(guān)的因?qū)а装Y。然而，相關(guān)性嗜這些情況并不能解釋PDGFRB陽性的酸細(xì)什原慢性嗜酸細(xì)胞性白血病中嗜酸性粒細(xì)胞數(shù)量的增加。有些患者除嗜酸性粒細(xì)胞外還有其他類型的胞性白血病白細(xì)胞，如嗜中性粒細(xì)胞或肥大細(xì)胞。因?qū)в羞@種情況的相關(guān)性嗜人可能會有脾腫大(脾大)或肝腫大(肝腫大)。一些患者發(fā)生皮疹，酸細(xì)什原這可能是胞性白血病由于嗜酸性粒細(xì)胞數(shù)量增加引起的異常免疫反應(yīng)的結(jié)果。
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PDGFRB陽性的因?qū)允人峒?xì)胞性白血病
PDGFRB陽性的慢性嗜酸細(xì)胞性白血病的發(fā)病率PDGFRB相關(guān)慢性嗜酸細(xì)胞性白血病的確切發(fā)病率尚不清楚。由于不明原因，相關(guān)性嗜男性發(fā)生PDGFRB陽性的酸細(xì)什原慢性嗜酸細(xì)胞性白血病的可能性比女性多9倍。
PDGFRB陽性的胞性白血病慢性嗜酸細(xì)胞性白血病的遺傳學(xué)病因PDGFRB陽性的慢性嗜酸細(xì)胞性白血病是由與另一基因的一部分連接的 PDGFRB基因的一部分的遺傳重排引起的。至少有20個基因與 PDGFRB基因融合，導(dǎo)致 PDGFRB陽性的慢性嗜酸細(xì)胞性白血病。在這種情況下，最常見的遺傳異常是由遺傳物質(zhì)的重排(易位)引起的，將第5號染色體上的部分 PDGFRB基因與第12號染色體上的 ETV6基因的一部分一起，產(chǎn)生了 ETV6 - PDGFRB融合基因。
PDGFRB陽性的慢性嗜酸細(xì)胞性白血病由20個基因與 PDGFRB基因融合引起的
的PDGFRB基因提供了用于制備該起著接通(激活)信令來控制許多細(xì)胞過程，包括細(xì)胞生長和分裂(增殖)的途徑中起作用的蛋白質(zhì)的指令。的ETV6基因提供了用于制備該關(guān)閉(阻遏)基因活性的蛋白質(zhì)的指令。這種蛋白在出生前的發(fā)育和調(diào)節(jié)血細(xì)胞形成中是重要的。從ETV6 - PDGFRB融合基因產(chǎn)生的蛋白質(zhì)稱為ETV6 /PDGFRβ，其功能與通常從單個基因產(chǎn)生的蛋白質(zhì)不同。像正常的PDGFRβ蛋白一樣，ETV6 /PDGFRβ融合蛋白打開信號通路。然而，融合蛋白不需要被激活，所以信號通路不斷被打開(組成型激活)。融合蛋白不能抑制正常ETV6蛋白調(diào)節(jié)的基因活性，因此基因活性增加。組成型活性信號通路和異?；蚧钚栽黾蛹?xì)胞的增殖和存活。
當(dāng)ETV6 - PDGFRB融合基因突變發(fā)生在發(fā)展為血細(xì)胞的細(xì)胞中時，嗜酸性粒細(xì)胞(偶爾其他血細(xì)胞，如嗜中性粒細(xì)胞和肥大細(xì)胞)的生長控制不良，導(dǎo)致PDGFRB陽性的慢性嗜酸細(xì)胞性白血病。目前還不清楚為什么嗜酸性粒細(xì)胞優(yōu)先受這種基因改變的影響。
PDGFRB陽性的慢性嗜酸細(xì)胞性白血病會遺傳嗎PDGFRB陽性的慢性嗜酸細(xì)胞性白血病不是遺傳性的，發(fā)生在沒有病史的人群中。導(dǎo)致 PDGFRB融合基因的染色體重排是體細(xì)胞突變，其是在一個人的一生中獲得的突變，并且僅在某些細(xì)胞中存在。體細(xì)胞突變最初發(fā)生在單個細(xì)胞中，細(xì)胞繼續(xù)生長和分裂，產(chǎn)生一組具有相同突變的細(xì)胞(克隆群體)。
染色體異常類型 ?1號染色體異常 ?1p36缺失綜合征 ?1q21.1微缺失 ?1q21.1微重復(fù)綜合征 ?神經(jīng)母細(xì)胞瘤 ?TAR綜合征 ?2號染色體異常 ?2q37缺失綜合征 ?SATB2相關(guān)綜合征 ?3號染色體異常 ?3p缺失綜合癥 ?3q29微缺失綜合征 ?3q29微重復(fù)綜合征 ?4號染色體異常 ?肌營養(yǎng)不良癥 ?嗜酸細(xì)胞性白血病 ?4p綜合征 ?5號染色體異常 ?5q綜合征 ?5q31.3微缺失綜合癥 ?貓叫綜合征 ?腦室周圍異位 ?6號染色體異常 ?6q24新生兒糖尿病 ?7號染色體異常 ?7q11.23重復(fù)綜合征 ?Silver綜合征 ?SCS綜合征 ?威廉姆斯綜合征 ?8號染色體異常 ?8p11骨髓增殖綜合征 ?CBF-AML ?8號染色體重組 ?毛發(fā)鼻指綜合癥 ?9號染色體異常 ?膀胱癌 ?Kleefstra綜合癥 ?10號染色體異常 ?11號染色體異常 ?bws綜合癥 ?伊曼紐爾綜合癥 ?尤因肉瘤 ?雅克布森綜合癥 ?12號染色體異常 ?12p四體綜合征 ?13號染色體異常 ?視網(wǎng)膜細(xì)胞瘤 ?Patau綜合癥 ?14號染色體異常 ?FOXG1綜合癥 ?多發(fā)性骨髓瘤 ?14號環(huán)形染色體 ?15號染色體異常 ?15q13.3微缺失 ?天使人綜合癥 ?小胖威利綜合征 ?16號染色體異常 ?17號染色體 ?18號染色體 ?19號染色體 ?20號染色體 ?21號染色體 ?22號染色體
PDGFRB陽性的相關(guān)性嗜慢性嗜酸細(xì)胞性白血病是一類血細(xì)胞的癌癥。它的酸細(xì)什原特點是白細(xì)胞中的嗜酸性粒細(xì)胞數(shù)量增加。這些細(xì)胞有助于抵抗某些寄生蟲的胞性白血病感染，并參與與過敏反應(yīng)相關(guān)的因?qū)а装Y。然而，相關(guān)性嗜這些情況并不能解釋PDGFRB陽性的酸細(xì)什原慢性嗜酸細(xì)胞性白血病中嗜酸性粒細(xì)胞數(shù)量的增加。有些患者除嗜酸性粒細(xì)胞外還有其他類型的胞性白血病白細(xì)胞，如嗜中性粒細(xì)胞或肥大細(xì)胞。因?qū)в羞@種情況的相關(guān)性嗜人可能會有脾腫大(脾大)或肝腫大(肝腫大)。一些患者發(fā)生皮疹，酸細(xì)什原這可能是胞性白血病由于嗜酸性粒細(xì)胞數(shù)量增加引起的異常免疫反應(yīng)的結(jié)果。
PDGFRB陽性的因?qū)允人峒?xì)胞性白血病
PDGFRB陽性的慢性嗜酸細(xì)胞性白血病的發(fā)病率PDGFRB相關(guān)慢性嗜酸細(xì)胞性白血病的確切發(fā)病率尚不清楚。由于不明原因，相關(guān)性嗜男性發(fā)生PDGFRB陽性的酸細(xì)什原慢性嗜酸細(xì)胞性白血病的可能性比女性多9倍。
PDGFRB陽性的胞性白血病慢性嗜酸細(xì)胞性白血病的遺傳學(xué)病因PDGFRB陽性的慢性嗜酸細(xì)胞性白血病是由與另一基因的一部分連接的 PDGFRB基因的一部分的遺傳重排引起的。至少有20個基因與 PDGFRB基因融合，導(dǎo)致 PDGFRB陽性的慢性嗜酸細(xì)胞性白血病。在這種情況下，最常見的遺傳異常是由遺傳物質(zhì)的重排(易位)引起的，將第5號染色體上的部分 PDGFRB基因與第12號染色體上的 ETV6基因的一部分一起，產(chǎn)生了 ETV6 - PDGFRB融合基因。
PDGFRB陽性的慢性嗜酸細(xì)胞性白血病由20個基因與 PDGFRB基因融合引起的
的PDGFRB基因提供了用于制備該起著接通(激活)信令來控制許多細(xì)胞過程，包括細(xì)胞生長和分裂(增殖)的途徑中起作用的蛋白質(zhì)的指令。的ETV6基因提供了用于制備該關(guān)閉(阻遏)基因活性的蛋白質(zhì)的指令。這種蛋白在出生前的發(fā)育和調(diào)節(jié)血細(xì)胞形成中是重要的。從ETV6 - PDGFRB融合基因產(chǎn)生的蛋白質(zhì)稱為ETV6 /PDGFRβ，其功能與通常從單個基因產(chǎn)生的蛋白質(zhì)不同。像正常的PDGFRβ蛋白一樣，ETV6 /PDGFRβ融合蛋白打開信號通路。然而，融合蛋白不需要被激活，所以信號通路不斷被打開(組成型激活)。融合蛋白不能抑制正常ETV6蛋白調(diào)節(jié)的基因活性，因此基因活性增加。組成型活性信號通路和異?；蚧钚栽黾蛹?xì)胞的增殖和存活。
當(dāng)ETV6 - PDGFRB融合基因突變發(fā)生在發(fā)展為血細(xì)胞的細(xì)胞中時，嗜酸性粒細(xì)胞(偶爾其他血細(xì)胞，如嗜中性粒細(xì)胞和肥大細(xì)胞)的生長控制不良，導(dǎo)致PDGFRB陽性的慢性嗜酸細(xì)胞性白血病。目前還不清楚為什么嗜酸性粒細(xì)胞優(yōu)先受這種基因改變的影響。
PDGFRB陽性的慢性嗜酸細(xì)胞性白血病會遺傳嗎PDGFRB陽性的慢性嗜酸細(xì)胞性白血病不是遺傳性的，發(fā)生在沒有病史的人群中。導(dǎo)致 PDGFRB融合基因的染色體重排是體細(xì)胞突變，其是在一個人的一生中獲得的突變，并且僅在某些細(xì)胞中存在。體細(xì)胞突變最初發(fā)生在單個細(xì)胞中，細(xì)胞繼續(xù)生長和分裂，產(chǎn)生一組具有相同突變的細(xì)胞(克隆群體)。
| 染色體異常類型 |
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